JNNP:额颞部痴呆伴有和不伴有乳腺癌侧索硬化的认知和行为

在目前的医学研究中，额颞部痴呆（FTD）与肌萎缩侧索硬化（ALS）的确切间的关系尚未完全清楚。高达15%的ALS病患发展为FTD，同样%的FTD病患发展为ALS。这两种哮喘在观念障碍不足之处有相似之处，但在FTD中更为严重。在两种前提都会起因病理学改变。对于有ALS和不另有ALS的道德上反转FTD（bvFTD）病患之间的直接比起是有名的。本前瞻病态比起研究旨在确定FTD-ALS和bvFTD病患在观念和道德上上是否不存在表型区别。

作法：这项研究包括临床诊疗为bvFTD或FTD-ALS的病患和生活品质志愿者。根据临床痴呆高分（CDR）受测者，病患不属于轻度至中度烧伤覆盖范围，该受测者针对身患FTD的病患开展了修改。 所有病患仅有符合国际标准bvFTD的当代诊疗国际标准。 FTD-ALS病患也符合国际标准ALS的El-Escorial国际标准。对bvFTD或FTD-ALS病患及生活品质控制第三组开展神经认知试验中，重点研究母语、执行特性和社会观念。通过诊疗者访谈测量道德上巨大变化。体液样本筛选出已知的FTD等位基因。

结果：总共23举例bvFTD、20举例FTD-ALS和30举例控制第三组 。在观念试验中不足之处，病患与控制第三组之间不存在突出区别，证实了观念试验中对FTD的依赖病态。bvFTD和FTD-ALS第三组的体现类似，尽管ALS-FTD病患在一般来说懂得病态和评估语法生成的词语排序任务上难度稍大。bvFTD病患体现出更普遍的道德上改变，其消除、焦虑、便是剥夺和以此类推道德上更为不时。FTD-ALS的道德上以冷漠为主。C9ORF72以此类推扩展与母语相关任务的病态能较差有关。

结论：bvFTD与FTD-ALS与C9ORF72以此类推扩张病患的观念和道德上不存在区别。这一找到增加了bvFTD和FTD-ALS表型反转的可能病态，对最初扫描FTD-ALS带有临床意义，对FTD与ALS间的关系的并不一定带有理论意义。