吸入高渗盐水不能强化原发性纤毛运动障碍患者生活质量

由呼吸困难和脾脏上皮表皮互联运动组成的小管表皮清除功能（MCC）是呼吸道非同城防系统的重要组成部分。基因缺陷可引起外科表现表皮运动障碍（PCD）患儿的脾脏表皮运动障碍和 MCC 受到破坏。而 MCC 受到破坏所致的小管积聚和微生物窒息机会增加，又会随之而来患儿出现间歇呼吸道感染、脾脏慢性呼吸道和重塑等。

PCD 患儿的上述病理巨大变化可引起呼吸困难、出汗等日经常呕吐，以及腹腔呕吐急性加重和脾功能进行性上升等表现，并受到破坏其日常生活能量密度（QoL）。

此前，外科医生经常建议 PCD 患儿窒息更高漏东石，希望其能降低患儿的脾脏黏液黏度，增加呼吸困难排脾真实感，进而加强 MCC，但这种不合时宜并没有随机乳腺癌结果的支持。

基于上述权衡，为了探讨窒息更高漏东石对于成年 PCD 患儿 QoL 的意味著直接影响，来自荷兰 Amsterdam 市 VU 的学校医学中心脾病科的 Paff 等进行了一项深入研究，提示月份 12 周的更高漏东石窒息化疗，很难加强 PCD 患儿的 QoL。文章发表在近期的 ERJ 杂志上。

该深入研究是一项双盲、随机、对照对角乳腺癌，共纳入了 22 亦然年龄介于 22～73 岁彼此之间的稳定期 PCD 患儿。这些患者被随机等分为 2 组，并分别接受月份 12 周、每日 2 次的 5 ml 更高漏东石（7%）或生理东石（0.9%），混和窒息化疗。对角化疗的隐匿期为 4 周。

该深入研究的主要往北是患者接受深入研究化疗后，以圣乔治呼吸筛选（SGRQ）总总分表达的 QoL 巨大变化。次要往北是 SGRQ 个人赛总分、日常生活能量密度筛选-支气管扩张（QoL-B）量表总分、下呼吸道感染呕吐、病情急性加重、脾、全身和脾内呼吸道标志物、依从性和不良惨案等。

该深入研究的主要结果为：经过 12 周混和窒息化疗后，更高漏东石组或生理东石组患儿的平均 SGRQ 总总分，分别减少了 2.6 分和 0.3 分，组间来得无不确定性差别。但更高漏东石化疗可加强患者的 QoL-B 有益认知量表总分。与生理东石相来得，更高漏东石窒息化疗的不良惨案发生率更更高，但大多明显。

该深入研究得出结论，月份 12 周的更高漏东石窒息化疗，很难加强 PCD 患儿的 SGRQ 总分。但能显著加强其 QoL-B 有益人脑量表总分，而后者意味著是 PCD 凸显疟疾抗体的深入研究往北。

深入历史学者提醒该深入研究依赖于样本量大得多的缺陷，并建议在未来的无关试验中，使用凸显疟疾抗体的往北当前。

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编者： 王妍